Wat is primair progressieve afasie?
Primair progressieve afasie (PPA) is een neurologische hersenaandoening die het communicatievermogen beïnvloedt. Het is een zeldzame vorm van dementie.
De ziekte treft meestal volwassenen tussen 50 en 70 jaar, al kan ze ook op andere leeftijden voorkomen. De meeste diagnoses worden gesteld voor de leeftijd van 65 jaar. De ziekte is meestal niet erfelijk, maar erfelijkheid kan soms wel een rol spelen.
Wat zijn de symptomen van primair progressieve afasie?
- In de beginfase van de ziekte duiken vooral taalproblemen (spreken, lezen, schrijven en/of begrijpen) en/of spraakproblemen op. Die klachten nemen geleidelijk toe.
- Eerst zijn er geen geheugenproblemen. Ook dagelijkse activiteiten uitvoeren gaat vaak nog een lange tijd goed. Alleen activiteiten waarbij taal een rol speelt, kunnen moeilijker worden. Dank bijvoorbeeld aan telefoneren, e-mails of sms’jes opstellen, een boek of de krant lezen …
- Gaandeweg breidt de ziekte zich uit naar andere hersengebieden en ontstaan er problemen en veranderingen in bijvoorbeeld het gedrag, het geheugen en het uitvoeren van handelingen. Soms gaat dat op termijn ook gepaard met problemen van de mobiliteit (bijvoorbeeld moeite hebben om te stappen of om recht te komen uit een stoel).
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Bij een vermoeden van primair progressieve afasie zal de neuroloog (bij voorkeur een geheugenspecialist) je vragen stellen en je neurologisch onderzoeken. Op basis van de resultaten vraagt de neuroloog bepaalde testen aan:
- algemeen bloedonderzoek inclusief bepaalde vitamines (overige behandelbare oorzaken opsporen)
- een elektro-encefalogram (EEG)
- een MRI van de hersenen
- een neurolinguïstisch onderzoek door een neuropsycholoog
- een logopedisch onderzoek door een logopedist
Om de onderliggende oorzaak dieper na te kijken, is er soms nood aan nog meer gespecialiseerde testen zoals een FDG PET-CT-scan van de hersenen of lumbaalpunctie.
Soorten primair progressieve afasie
Er bestaan 3 soorten primair progressieve afasie (PPA). Bij elke soort wordt een ander gedeelte van de hersenen aangetast.
Primair progressieve afasie wordt voornamelijk veroorzaakt door frontotemporale kwabdegeneratie . Ook een zeldzame (atypische) vorm van de ziekte van Alzheimer kan PPA veroorzaken. Bij elke variant staan andere moeilijkheden op de voorgrond.
Daarnaast bestaan er ook overlappende vormen, waarbij niet altijd een zuiver onderscheid gemaakt kan worden. Die vormen kunnen door verschillende hersenziekten veroorzaakt worden.
Bij de niet-vloeiende variant van PPA (progressieve niet-vloeiende afasie) staan moeilijkheden met spreken voorop. Enerzijds kunnen er problemen optreden bij het vormen van correcte zinnen. Doordat er belangrijke woorden worden weggelaten en de zinnen korter en eenvoudiger worden, ontstaat er een ‘telegramstijl’. Anderzijds kunnen mensen met de niet-vloeiende variant van PPA problemen ervaren met het uitspreken van klanken waardoor hun spraak minder vloeiend wordt. Het is mogelijk dat mensen met de niet-vloeiende variant van PPA moeilijkheden ondervinden om (complexe) zinnen te begrijpen. Die problemen kunnen gaandeweg toenemen.
Dit is de enige variant van PPA waarbij spraak- en/of stemproblemen optreden. Mensen met de niet-vloeiende variant van PPA kunnen ook slikproblemen ondervinden.
Mensen met de semantische variant van PPA verliezen de betekenis van woorden. Daardoor hebben ze moeite om het juiste woord te vinden en wordt een gesprek voeren almaar moeilijker. Ze gebruiken almaar meer omschrijvingen, veralgemeningen en/of verwante woorden als ze niet op het doelwoord kunnen komen. Dat gebeurt eerst bij woorden die minder vaak gebruikt worden. Naarmate de tijd verstrijkt, kan het ook optreden bij vaker gebruikte woorden. Daardoor worden de gesproken en de geschreven taal armer.
Door het verlies van de betekenis van woorden kunnen mensen met de semantische variant van PPA ook problemen krijgen met het begrijpen van gesproken en/of geschreven woorden. Ze zullen soms verrast zijn door woorden die ze horen en/of lezen omdat ze die niet meer (her)kennen.
Mensen met de logopene variant van PPA (logopenische progressieve afasie) krijgen moeilijkheden om hun woorden te vinden waardoor er meer pauzes ontstaan in de taalproductie. Ze zullen proberen het doelwoord te omschrijven. Er kunnen versprekingen optreden waarbij klanken worden verwisseld (bijv. kaper i.p.v. kamer). Daarnaast kunnen mensen met de logopene variant van PPA ook moeilijkheden krijgen met het begrijpen van lange zinnen. Daardoor wordt het bijvoorbeeld lastiger om de ondertiteling op televisie te volgen.
Behandeling primair progressieve afasie
Er bestaat tot nu toe geen genezende behandeling voor PPA. Logopedie kan een gunstig effect hebben op de symptomen maar kan de evolutie van de ziekte zelf niet tegenhouden. Logopedische begeleiding kan ook de communicatie en levenskwaliteit verbeteren.
Ook voor de ziekte van Alzheimer bestaat er momenteel geen genezende behandeling. Er zijn wel medicijnen beschikbaar die de symptomen bestrijden. Mogelijk volgen er in de toekomst ook medicijnen die de ziekte kunnen afremmen.
Supportgroep
Binnen ZAS bestaat er een supportgroep voor mensen met primair progressieve afasie en hun naasten. Die komt één keer per maand samen. Tijdens de bijeenkomsten gaan de deelnemers dieper in op verschillende thema’s en is er ruimte om ervaringen uit te wisselen.
Tijdens de sessies vormen de logopedisten het aanspreekpunt. Samen met een neuroloog, een maatschappelijk medewerker, een neuropsycholoog en een ergotherapeut gaan zij in op verschillende vragen zoals ‘Wat houdt PPA in?’, ‘Hoe de communicatie zo goed mogelijk ondersteunen?’ en ‘Op welke tegemoetkomingen hebben mensen met PPA recht?’.
Logopedie voor volwassenen
